Wie werden die Krankheitsbilder therapiert?

Es existieren derzeit keine prospektiven Therapiestudien und nur zur anti-NMDAR Enzephalitis gute retrospektive Therapiedaten. Daher orientiert sich die Therapie der autoimmunen Enzephalitiden an der etablierten Therapie der anti-NMDAR Enzephalitis.

Grundsätzlich gilt: Die Therapie der paraneoplastischen und nicht-paraneoplastischen Autoimmunenzephalitiden mit Nachweis von Antikörpern gegen intrazelluläre und membranständige neuronale Antigene besteht aus einer Kombination von

  1. adäquater Tumortherapie (Operation, Radiatio, Chemotherapie), sofern ein Tumor detektiert werden kann,
  2. Immuntherapie und
  3. symptomatischer Therapie.

Möglicher Behandlungsalgorithmus, modifiziert nach Lancaster et al Neurology 2011;77:179-189.

Laut Expertenmeinung werden meist folgende Dosierungen/Intervalle von Immunsuppressiva eingesetzt.:

First-Line Therapie:

  • intravenösen Methylprednisolon-Pulstherapie (1 g/Tag über 5 Tage)
  • Plasmapherese/Immundadsorption oder ivIG (2g/kgKG über 5 Tage)

Second-Line Therapie:

  • Cyclophosphamid (750-1000 mg/m2 KOF i.v. alle 4 Wochen mit Dosissteigerung abhängig vom Leukozytennadir) für 6-12 Monate

und/oder

  • Rituximab (1000 mg i.v. an den Tagen 1 und 15 eines Jahres oder 375mg wöchentlich für 4 Wochen).