GENERATE-Junior: Netzwerk für Kinder und Jugendliche mit Autoimmunenzephalitis

GENERATE‐Junior ist das Netzwerk für Kinder und Jugendliche mit Autoimmunenzephalitis und Teil des GENERATE‐Netzwerkes. Erst seit wenigen Jahren ist bekannt, dass Antikörper gegen ein neuronales Protein, den NMDA-Rezeptor, Auslöser einer seltenen entzündlichen Erkrankung des Gehirns sind. Bei dieser Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis kommt es am häufigsten bei jungen Frauen und Kindern aus völliger Gesundheit zu einem plötzlichen und unerwarteten Auftreten von psychiatrischen Symptomen, epileptischen Anfällen sowie Gedächtnis- und Bewegungsstörungen. Aufgrund der Schwere der Erkrankung benötigen Betroffene vielfach eine intensivmedizinische Betreuung. Rasch erkannt und behandelt ist die Prognose gut. Allerdings werden nach wie vor viele Erkrankte zu spät diagnostiziert, da die Ärzte erstmalig mit dieser Erkrankung konfrontiert werden. Aufgrund der Seltenheit bestehen zudem noch viele Unsicherheiten hinsichtlich der Therapie und Prognoseabschätzung. Mittlerweile sind weitere Autoantikörper gegen neuronale Signalrezeptoren aber auch der weissen Substanz (z.B. MOG-Antikörper) bekannt, die zu Enzephalitiden führen, die gegenwärtig noch weniger erforscht sind. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung ist die Rekrutierung dieser Patienten für grundlagenwissenschaftliche und kontrollierte Therapiestudien schwierig.

Bei dem Projekt GENERATE-Junior handelt sich um eine offene multizentrische Registerstudie ohne interventionelle Maßnahmen mit dezentraler Patientenrekrutierung. Unter der Federführung der Kinderklinik Datteln (Ansprechpartner K. Rostasy - k.rostasy@kinderklinik-datteln.de -, A. Bertolini- A. Bertolini@kinderklinik-datteln.de) und weiteren teilnehmenden Zentren werden Patienten anhand definierten Ein- und Ausschlusskriterien rekrutiert. Die beteiligten Zentren werden Patienten einschließen, die sich dort zur Behandlung vorstellen oder vorgestellt haben. Alle beteiligten neuropädiatrischen Studienzentren müssen durch die für sie zuständige Ethikkommission genehmigt werden. Idealerweise liegt bereits der GENERATE Ethikantrag der Erwachsenkollegen bereits vor

Teilnehmende Studienzentren können nach einstimmiger Entscheidung aller beteiligten Zentren über das Forschungsprojekt auf die pseudonymisierten Daten zugreifen und diese im Namen der GENERATE Studiengruppe auswerten. Falls vorhanden erfolgt die Analyse der Biomaterialien in Lübeck oder nach gemeinsamer Abstimmung der Studienzentren über Projekte in einem der kooperierenden Studienlabore/-zentren ausschließlich an pseudonymisiertem Biomaterial.

Auf der GNP‐Tagung in München im September 2019 wurde das Projekt mit dem Ziel vorgestellt, ein spezielles Netzwerk für Kinder mit Autoimmun‐Enzephalitiden aufzubauen. Viele Teilnehmer der Veranstaltung haben Interesse bekundet an diesem Projekt mitzuarbeiten. Vielen Dank für Ihr reges Interesse am Projekt GENERATE-Junior! Fünf GENERATE-Junior Zentren gibt es bereits. Mehrere Zentren haben die Ethikunterlagen eingereicht. Bei Interesse an der Teilnahme bitten wir Sie, sich mit dem Geschäftszimmer des GENERATE e.V. oder den Initiatoren der Kinderklinik Datteln in Verbindung zu setzen.

 

Zentren

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Aktuelles

GENERATE-Patient*innenforum

GENERATE läd Betroffene und Angehörige am 06. Juli 2024 zum gemeinsamen Webinar ein.

NEMOS Patiententag 2023 in Frankfurt am Main

NEMOS läd Betroffene sowie Angehörige am 19.10.2023 zum Patiententag ein: nemos-net.de

Sechste Fallkonferenz GENERATE & NEMOS

Thema: Patienten mit AQP4-IgG-positiver NMOSD und Neudiagnose einer malignen hämatologischen Erkrankung unter Immuntherapie mit Azathioprin.

Montag, den 22.05.2023, 14:00 Uhr.

Termine

Aktuell sind keine Termine vorhanden.

Literatur

Translational imaging of TSPO reveals pronounced innate inflammation in human and murine CD8 T cell-mediated limbic encephalitis.

Gallus M, Roll W, Dik A, Barca C, Zinnhardt B, Hicking G, Mueller C, Naik VN, Anstötz M, Krämer J, Rolfes L, Wachsmuth L, Pitsch J, van Loo KMJ, Räuber S, Okada H, Wimberley C, Strippel C, Golombeck KS, Johnen A, Kovac S, Groß CC, Backhaus P, Seifert R, Lewerenz J, Surges R, Elger CE, Wiendl H, Ruck T, Becker AJ, Faber C, Jacobs AH, Bauer J, Meuth SG, Schäfers M, Melzer N. Translational imaging of TSPO reveals pronounced innate inflammation in human and murine CD8 T cell-mediated limbic encephalitis. Sci Adv. 2023 Jun 9;9(23):eabq7595. doi: 10.1126/sciadv. abq7595. Epub 2023 Jun 9. PMID: 37294768; PMCID: PMC10256169.

Crebrospinal fluid proteomics indicates immune dysregulation and neuronal dysfunction in antibody associated autoimmune encephalitis.

Räuber S, Schroeter CB, Strippel C, Nelke C, Ruland T, Dik A, Golombeck KS, Regner-Nelke L, Paunovic M, Esser D, Münch C, Rosenow F, van Duijn M, Henes A, Ruck T, Amit I, Leypoldt F, Titulaer MJ, Wiendl H, Meuth SG, Meyer Zu Hörste G, Melzer N. Cerebrospinal fluid proteomics indicates immune dysregulation and neuronal dysfunction in antibody associated autoimmune encephalitis. J Autoimmun. 2023 Feb;135:102985. doi: 10.1016/j.jaut.2022.102985. Epub 2023 Jan 6. PMID: 36621173.

Cross-reactivity of a pathogenic autoantibody to a tumor antigen in GABAA receptor encephalitis

Brändle SM, Cerina M, Weber S et al. PNAS March 2, 2021 118 (9) e1916337118.

Dieses Paper wurde vom Research4Rare Verbund zum Paper of the Month gewählt und erscheint im April dieses Jahres im BMBF Newsletter!

A Therapeutic Non-self-reactive
SARS-CoV-2 Antibody
Protects from Lung Pathology
in a COVID-19 Hamster Model

Kreye J, Momsen Reincke S, Kornau HC et al.
Cell. 2020 Nov 12;183(4):1058-1069.e19.

CD8+ T-Lymphocyte–Driven Limbic
Encephalitis Results in Temporal Lobe
Epilepsy

Pitsch J, van Loo KMJ, Gallus M et al.
Ann Neurol. 2021; 00:1-20.

Low CSF CD4/CD8+ T-cell proportions are associated with blood-CSF barrier dysfunction in limbic encephalitis.

Hansen N, Schwing K, Önder D, et al. Epilepsy Behav. 2020;102:106682.



Selbsthilfegruppe Autoimmunenzephalitis: