Wann bzw. wie sollte nach einem zugrundeliegenden Tumor gesucht werden?
Die Wahrscheinlichkeit und häufigste Lokalisation eines zugrundeliegenden Tumors kann bei seropositiven autoimmunen Enzephalitiden abhängig vom nachgewiesenen neuronalen Antikörper vorhergesagt werden (Tabelle 1). Selbstverständlich sollten auch Risikofaktoren (z.b. Raucheranamnese), Alter und Geschlecht in diese Überlegungen mit einbezogen werden. Die Tumordiagnostik sollte abgestuft erfolgen (Tabelle 2).
Tabelle 1: Tumorassoziationen der häufigsten antineuronalen Antikörper. SCLC = Small-Cell-Lung-Cancer, LEMS = Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom, DNER = delta/notch-like epidermal growth factor-related receptor, *bei manchen Patienten koexistieren Ma-AK, dann dominieren Hirnstammsyndrome und nicht-testikuläre Tumore.
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Antikörper |
Häufigste Tumoren |
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Antikörper gegen intrazelluläre Antigene (onkoneurale Antigene). Tumorassoziation >95% |
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Anti-Hu (ANNA-1) |
Lungencarcinome (85%), meist SCLC, Neuroblastom, Merckel-Zell-Tumore, weitere neuroendokrin differenzierte Tumore |
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Anti-Yo (PCA-1) |
Ovarial-Karzinom, Mamma-Karzinom |
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Anti-CV2/CRMP5 |
SCLC, Thymom |
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Anti-Ta/Ma2* |
Testis-Tumor |
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Anti-Ri (ANNA-2) |
Mamma-Karzinom, Ovarial-Karzinom, SCLC |
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Anti-Amphiphysin |
Mamma-Karzinom, SCLC |
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Anti-Recoverin |
SCLC |
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Anti-SOX-1 (AGNA) |
SCLC (bei LEMS) |
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Anti-Tr (PCA-Tr), DNER |
Hodgkin-Lymphom, non-Hodgkin-Lymphom |
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Anti-Zic4 |
SCLC (idiopathische Formen bekannt, Tumorassoziation <90%) |
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Antikörper gegen synaptische Antigene (neuronale Oberflächenantigene). Wechselnde Tumorassoziation |
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Anti-NMDA Rezeptor |
Alters- und Geschlechtsabhängig. Frauen zwischen 12-45 Jahren in Deutschland Ovarialteratome (25%) |
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Anti-AMPA Rezeptor |
SCLC, Thymome, Mamma-Ca (50%) |
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Anti-GABA(B) Rezeptor |
SCLC (50%) |
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Anti-LGI1 |
Thymome (<5%) |
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Anti-CASPR2 |
Je nach Syndrom: Limbische Enzephalitis verschiedene Tumore <5%; Morvain-Syndrom (40%) |
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Anti-mGluR5 |
Hodgkin-Lymphome (ca 50%) |
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Anti-DPPX |
B-Zell Neoplasmen (<10%) |
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Anti-GABA(A) Rezeptor |
Thymome (30%) |
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Anti-Neurexin-3α |
Nicht bekannt |
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Anti-IgLON5 |
Keine bekannte Tumorassoziation |
Modifiziert nach Leitlinie DGN “Paraneoplastische Syndrome”
Tabelle 2: Abgestufte Tumordiagnostik in Abhängigkeit von der vermuteten Lokalisation für ausgewählte Tumore. Sensitivität in Klammern soweit bekannt. EB-US Endobronchialer Ultraschall
| Tumor | Diagnostik | ||
|---|---|---|---|
| Primäre | Sekundäre | Tertiäre | |
| Bronchial-Karzinom | CT-Thorax (80-85%), MRT Thorax |
FDG-PET oder FDP-PET/CT | Bronchoskopie/EB-US und ggfs. Feinnadelpunktion Ggfs. Mediastinoskopie |
| Thymom | CT-Thorax (75-90%), MRT Thorax |
FDG-PET oder FDP-PET/CT | |
| Mamma-Karzinom | Mammographie (80%), Ultraschall |
Mamma-MRT | |
| Ovarial-Karzinom | Transvag. Ultraschall (69-90%) + CA-125 | CT-Becken/Abdomen | FDG-PET oder FDG-PET/CT |
| Ovarial-Teratom | Transvag. Ultraschall (69-90%) | MRT (93-98%) | CT-Thorax (extrapelvische Teratome) |
| Testis-Tumore | Ultraschall (72%) + β-HCG, AFP | CT-Becken/Abdomen (76%), MRT-Abdomen |
ggf. FDG-PET oder FDG-PET/CT (maligne Teratome) |
| Lymphome | CT-Thorax/Abdomen Ultraschall |
FDG-PET oder FDG-PET/CT | |
| Hauttumore (Merkel-Zell-Karzinom) | Dermatologische Untersuchung Ggfs. Biopsie |
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Modifiziert nach Leitlinie DGN “Paraneoplastische Syndrome”
