Wann bzw. wie sollte nach einem zugrundeliegenden Tumor gesucht werden?

Die Wahrscheinlichkeit und häufigste Lokalisation eines zugrundeliegenden Tumors kann bei seropositiven autoimmunen Enzephalitiden abhängig vom nachgewiesenen neuronalen Antikörper vorhergesagt werden (Tabelle 1). Selbstverständlich sollten auch Risikofaktoren (z.b. Raucheranamnese), Alter und Geschlecht in diese Überlegungen mit einbezogen werden. Die Tumordiagnostik sollte abgestuft erfolgen (Tabelle 2).

Tabelle 1: Tumorassoziationen der häufigsten antineuronalen Antikörper. SCLC = Small-Cell-Lung-Cancer, LEMS = Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom, DNER = delta/notch-like epidermal growth factor-related receptor, *bei manchen Patienten koexistieren  Ma-AK, dann dominieren Hirnstammsyndrome und nicht-testikuläre Tumore.

Antikörper

Häufigste Tumoren

Antikörper gegen intrazelluläre Antigene (onkoneurale Antigene). Tumorassoziation >95%

Anti-Hu (ANNA-1)

Lungencarcinome (85%), meist SCLC, Neuroblastom, Merckel-Zell-Tumore, weitere neuroendokrin differenzierte Tumore

Anti-Yo (PCA-1)

Ovarial-Karzinom, Mamma-Karzinom

Anti-CV2/CRMP5

SCLC, Thymom

Anti-Ta/Ma2*

Testis-Tumor

Anti-Ri (ANNA-2)

Mamma-Karzinom, Ovarial-Karzinom, SCLC

Anti-Amphiphysin

Mamma-Karzinom, SCLC

Anti-Recoverin

SCLC

Anti-SOX-1 (AGNA)

SCLC (bei LEMS)

Anti-Tr (PCA-Tr), DNER

Hodgkin-Lymphom, non-Hodgkin-Lymphom

Anti-Zic4

SCLC (idiopathische Formen bekannt, Tumorassoziation <90%)

Antikörper gegen synaptische Antigene (neuronale Oberflächenantigene). Wechselnde Tumorassoziation

Anti-NMDA Rezeptor

Alters- und Geschlechtsabhängig. Frauen zwischen 12-45 Jahren in Deutschland Ovarialteratome (25%)

Anti-AMPA Rezeptor

SCLC, Thymome, Mamma-Ca (50%)

Anti-GABA(B) Rezeptor

SCLC (50%)

Anti-LGI1

Thymome (<5%)

Anti-CASPR2

Je nach Syndrom: Limbische Enzephalitis verschiedene Tumore <5%; Morvain-Syndrom (40%)

Anti-mGluR5

Hodgkin-Lymphome (ca 50%)

Anti-DPPX

B-Zell Neoplasmen (<10%)

Anti-GABA(A) Rezeptor

Thymome (30%)

Anti-Neurexin-3α

Nicht bekannt

Anti-IgLON5

Keine bekannte Tumorassoziation

Modifiziert nach Leitlinie DGN “Paraneoplastische Syndrome”

 

Tabelle 2: Abgestufte Tumordiagnostik in Abhängigkeit von der vermuteten Lokalisation für ausgewählte Tumore. Sensitivität in Klammern soweit bekannt. EB-US Endobronchialer Ultraschall

Tumor Diagnostik
Primäre Sekundäre Tertiäre
Bronchial-Karzinom CT-Thorax (80-85%),
MRT Thorax
FDG-PET oder FDP-PET/CT Bronchoskopie/EB-US und ggfs. Feinnadelpunktion Ggfs. Mediastinoskopie
Thymom CT-Thorax (75-90%),
MRT Thorax
FDG-PET oder FDP-PET/CT  
Mamma-Karzinom Mammographie (80%),
Ultraschall
Mamma-MRT  
Ovarial-Karzinom Transvag. Ultraschall (69-90%) + CA-125 CT-Becken/Abdomen FDG-PET oder
FDG-PET/CT
Ovarial-Teratom Transvag. Ultraschall (69-90%) MRT (93-98%) CT-Thorax (extrapelvische Teratome)
Testis-Tumore Ultraschall (72%) + β-HCG, AFP CT-Becken/Abdomen (76%),
MRT-Abdomen
ggf. FDG-PET oder FDG-PET/CT (maligne Teratome)
Lymphome CT-Thorax/Abdomen
Ultraschall
FDG-PET oder FDG-PET/CT  
Hauttumore (Merkel-Zell-Karzinom) Dermatologische Untersuchung
Ggfs. Biopsie

Modifiziert nach Leitlinie DGN “Paraneoplastische Syndrome”

 

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Literatur

Brändle SM, Cerina M, Weber S et al. PNAS March 2, 2021 118 (9) e1916337118.

Dieses Paper wurde vom Research4Rare Verbund zum Paper of the Month gewählt und erscheint im April dieses Jahres im BMBF Newsletter!

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