Autoimmune Enzephalitiden

Was sind autoimmune Enzephalitiden?

Die Autoimmunenzephalitiden repräsentieren eine wachsende Gruppe autoimmun-entzündlicher Erkrankungen vorwiegend der grauen Substanz des zentralen Nervensystems (Limbisches System, Neokortex, Basalganglien, Kleinhirn und Hirnstamm), die zu epileptischen Anfällen, Bewegungs- und Koordinationsstörungen, neurokognitiven und psychiatrischen Störungen führen.

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Wie stellt man sich den Erkrankungsprozess vor?

Bei der Mehrzahl der Patienten mit autoimmuner Enzephalitis finden sich sog. Autoantikörper gegen Bestandteile von Nervenzellen. Diese Antikörper werden typischerweise im Liquor (Nervenwasser) und im Serum (Blut) bestimmt und können mit modernen Testverfahren nachgewiesen werden (Diagnostik).

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Wie werden die verschiedenen Krankheitsbilder diagnostiziert?

Zum klinischen Verdacht auf eine autoimmune Enzephalitis kommt es in der Regel bei akut oder subakut auftretenden, rasch progredienten (<3 Monate) Störungen des Kurz- und Arbeitsgedächtnisses oder einer qualitativen/quantitativen Bewusstseinsstörung oder dem subakuten Auftreten psychiatrischer Symptome wie Wesensänderungen, Verhaltensauffälligkeiten und affektiven Störungen (Graus 2016).

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Wie werden antineuronale Antikörper nachgewiesen?

Die Testung auf antineuronale Antikörper hat in den letzten Jahren an Möglichkeiten aber auch an Komplexität zugenommen. Wie jedes Testsystem können die verwendeten Testsysteme falsch-positive und falsch-negative Ergebnisse produzieren. Dieses Risiko lässt sich durch eine Reihe an Maßnahmen minimieren. Korrekt durchgeführt, ermöglicht der Nachweis antineuronaler Antikörper die Abgrenzung von Differentialdiagnosen, eine Prognoseabschätzung, Therapieempfehlung und leitet die Tumorsuche.

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Wann bzw. wie sollte nach einem zugrundeliegenden Tumor gesucht werden?

Die Wahrscheinlichkeit und häufigste Lokalisation eines zugrundeliegenden Tumors kann bei seropositiven autoimmunen Enzephalitiden abhängig vom nachgewiesenen neuronalen Antikörper vorhergesagt werden. Selbstverständlich sollten auch Risikofaktoren (z.b. Raucheranamnese), Alter und Geschlecht in diese Überlegungen mit einbezogen werden. Die Tumordiagnostik sollte abgestuft erfolgen.

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Wie werden die Krankheitsbilder therapiert?

Es existieren derzeit keine prospektiven Therapiestudien und nur zur NMDAR-Enzephalitis gute retrospektive Therapiedaten. Daher orientiert sich die Therapie der autoimmunen Enzephalitiden an der etablierten Therapie der NMDAR-Enzephalitis.

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Aktuelles

Aktuelle Impfempfehlung (SARS-CoV-2) des GENERATE Netzwerkes vom 07.05.2021

Termine

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Literatur

Brändle SM, Cerina M, Weber S et al. PNAS March 2, 2021 118 (9) e1916337118.

Dieses Paper wurde vom Research4Rare Verbund zum Paper of the Month gewählt und erscheint im April dieses Jahres im BMBF Newsletter!

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Pitsch J, van Loo KMJ, Gallus M et al.
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Bracher A, Alcalá C, Ferrer J, et al. Ann Clin Transl Neurol. 2020;7(2):239‐244.

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