Autoimmune Enzephalitiden

Was sind autoimmune Enzephalitiden?

Dieser Überbegriff fasst eine Reihe von klinischen Syndromen zusammen, deren gemeinsamer Nenner eine zelluläre und/oder humorale Immunreaktion gegen zentrales und/oder peripheres Nervengewebe ist.

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Wie stellt man sich den Erkrankungsprozess vor?

Bei paraneoplastischen Auslösern führt die ektope Expression neuronal restringierter Antigene im Kontext einer Inflammation zur Generierung von autoimmunen Plasmablasten und Plasmazellen sowie zytotoxischer CD8 T-Zellen.

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Wie werden die verschiedenen Krankheitsbilder diagnostiziert?

Neben der klinischen Untersuchung, MRT-Bildgebung des Gehirns/Rückenmarks, der Liquoruntersuchung und dem EEG kommt vor allem der Antikörperbestimmung aus dem Liquor und dem Serum eine herausragende Bedeutung zu.

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Wann bzw. wie sollte nach einem zugrundeliegenden Tumor gesucht werden?

Die Tumorsuche richtet sich nach der Wahrscheinlichkeit eines zugrundeliegenden paraneoplastischen Syndroms und der vermuteten Tumorlokalisation. Auch Risikofaktoren wie Rauchen, Familienanamnese sollten in diese Überlegungen mit einfließen.

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Wie werden antineuronale Antikörper nachgewiesen?

Der Nachweis erfolgt mit einer Kombination aus Immunhistochemie (Nachweis der Antikörper mittels Gewebeschnitten) und antigenspezifischem Nachweis. Letzterer erfolgt bei dem Nachweis von Antikörpern gegen intrazelluläre Antigene mit einem Immunoblot rekombinanter Antigene (z.B. HuD).

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Wie werden die Krankheitsbilder therapiert?

Es existieren derzeit keine prospektiven Therapiestudien und nur zur anti-NMDAR Enzephalitis gute retrospektive Therapiedaten. Daher orientiert sich die Therapie der autoimmunen Enzephalitiden an der etablierten Therapie der anti-NMDAR Enzephalitis.

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