Was sind autoimmune Enzephalitiden?

Die Autoimmunenzephalitiden repräsentieren eine wachsende Gruppe autoimmun-entzündlicher Erkrankungen vorwiegend der grauen Substanz des zentralen Nervensystems (Limbisches System, Neokortex, Basalganglien, Kleinhirn und Hirnstamm), die zu epileptischen Anfällen, Bewegungs- und Koordinationsstörungen, neurokognitiven und psychiatrischen Störungen führen.

MR-tomographisch sind die verschiedenen Autoimmunenzephalitiden häufig durch vorübergehende oder anhaltende T2-/FLAIR-Signalanhebungen und Volumenvermehrungen („Schwellung“) der vorwiegend betroffenen Strukturen charakterisiert, die im Weiteren in eine Volumenminderung („Atrophie“) münden können. Häufig weist das MRT jedoch keinerlei Veränderungen auf.

Das Nervenwasser weißt in einem Teil der Fälle leichtgradige entzündliche Veränderungen wie eine vermehrte Zahl von Entzündungszellen bestehend vor allem aus B- und T-Lymphozyten und Monozyten/Makrophagen („lympho-monozytäre Pleozytose“), eine Störung der Blut-Liquor-Schranke mit erhöhtem Eiweißgehalt des Nervenwassers und eine durch die B-Lymphozyten in das das Blut und Nervenwasser hinein erfolgende Antikörper-Produktion („intrathekale Immunglobulin-Synthese“) auf. In einem anderen Teil der Fälle sind solche entzündlichen Veränderungen nicht nachweisbar.

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Literatur

Translational imaging of TSPO reveals pronounced innate inflammation in human and murine CD8 T cell-mediated limbic encephalitis.

Gallus M, Roll W, Dik A, Barca C, Zinnhardt B, Hicking G, Mueller C, Naik VN, Anstötz M, Krämer J, Rolfes L, Wachsmuth L, Pitsch J, van Loo KMJ, Räuber S, Okada H, Wimberley C, Strippel C, Golombeck KS, Johnen A, Kovac S, Groß CC, Backhaus P, Seifert R, Lewerenz J, Surges R, Elger CE, Wiendl H, Ruck T, Becker AJ, Faber C, Jacobs AH, Bauer J, Meuth SG, Schäfers M, Melzer N. Translational imaging of TSPO reveals pronounced innate inflammation in human and murine CD8 T cell-mediated limbic encephalitis. Sci Adv. 2023 Jun 9;9(23):eabq7595. doi: 10.1126/sciadv. abq7595. Epub 2023 Jun 9. PMID: 37294768; PMCID: PMC10256169.

Crebrospinal fluid proteomics indicates immune dysregulation and neuronal dysfunction in antibody associated autoimmune encephalitis.

Räuber S, Schroeter CB, Strippel C, Nelke C, Ruland T, Dik A, Golombeck KS, Regner-Nelke L, Paunovic M, Esser D, Münch C, Rosenow F, van Duijn M, Henes A, Ruck T, Amit I, Leypoldt F, Titulaer MJ, Wiendl H, Meuth SG, Meyer Zu Hörste G, Melzer N. Cerebrospinal fluid proteomics indicates immune dysregulation and neuronal dysfunction in antibody associated autoimmune encephalitis. J Autoimmun. 2023 Feb;135:102985. doi: 10.1016/j.jaut.2022.102985. Epub 2023 Jan 6. PMID: 36621173.

Cross-reactivity of a pathogenic autoantibody to a tumor antigen in GABAA receptor encephalitis

Brändle SM, Cerina M, Weber S et al. PNAS March 2, 2021 118 (9) e1916337118.

Dieses Paper wurde vom Research4Rare Verbund zum Paper of the Month gewählt und erscheint im April dieses Jahres im BMBF Newsletter!

A Therapeutic Non-self-reactive
SARS-CoV-2 Antibody
Protects from Lung Pathology
in a COVID-19 Hamster Model

Kreye J, Momsen Reincke S, Kornau HC et al.
Cell. 2020 Nov 12;183(4):1058-1069.e19.

CD8+ T-Lymphocyte–Driven Limbic
Encephalitis Results in Temporal Lobe
Epilepsy

Pitsch J, van Loo KMJ, Gallus M et al.
Ann Neurol. 2021; 00:1-20.

Low CSF CD4/CD8+ T-cell proportions are associated with blood-CSF barrier dysfunction in limbic encephalitis.

Hansen N, Schwing K, Önder D, et al. Epilepsy Behav. 2020;102:106682.



Selbsthilfegruppe Autoimmunenzephalitis: