Was sind autoimmune Enzephalitiden?

Die Autoimmunenzephalitiden repräsentieren eine wachsende Gruppe autoimmun-entzündlicher Erkrankungen vorwiegend der grauen Substanz des zentralen Nervensystems (Limbisches System, Neokortex, Basalganglien, Kleinhirn und Hirnstamm), die zu epileptischen Anfällen, Bewegungs- und Koordinationsstörungen, neurokognitiven und psychiatrischen Störungen führen.

MR-tomographisch sind die verschiedenen Autoimmunenzephalitiden häufig durch vorübergehende oder anhaltende T2-/FLAIR-Signalanhebungen und Volumenvermehrungen („Schwellung“) der vorwiegend betroffenen Strukturen charakterisiert, die im Weiteren in eine Volumenminderung („Atrophie“) münden können. Häufig weist das MRT jedoch keinerlei Veränderungen auf.

Das Nervenwasser weißt in einem Teil der Fälle leichtgradige entzündliche Veränderungen wie eine vermehrte Zahl von Entzündungszellen bestehend vor allem aus B- und T-Lymphozyten und Monozyten/Makrophagen („lympho-monozytäre Pleozytose“), eine Störung der Blut-Liquor-Schranke mit erhöhtem Eiweißgehalt des Nervenwassers und eine durch die B-Lymphozyten in das das Blut und Nervenwasser hinein erfolgende Antikörper-Produktion („intrathekale Immunglobulin-Synthese“) auf. In einem anderen Teil der Fälle sind solche entzündlichen Veränderungen nicht nachweisbar.

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Literatur

Brändle SM, Cerina M, Weber S et al. PNAS March 2, 2021 118 (9) e1916337118.

Dieses Paper wurde vom Research4Rare Verbund zum Paper of the Month gewählt und erscheint im April dieses Jahres im BMBF Newsletter!

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