Was sind autoimmune Enzephalitiden?

Dieser Überbegriff fasst eine Reihe von klinischen Syndromen zusammen, deren gemeinsamer Nenner eine zelluläre und/oder humorale Immunreaktion gegen zentrales und/oder peripheres Nervengewebe ist. Die Symptome hängen von der betroffenen Gehirnregion ab, z.b. limbische Enzephalitis bei präferentieller Affektion hippocampaler/limbischer Areale, Ataxie/Dysarthrie bei Kleinhirnbeteiligung.

In den letzten Jahren wurden viele Autoantikörper entdeckt, die verschiedene diagnostisch und prognostisch relevante Subtypen charakterisieren. Grundsätzlich wird derzeit zwischen Antikörpern gegen intrazelluläre Antigene und neuronale Oberflächenantigene unterschieden. Desweiteren werden Immunreaktionen, die durch einen Tumor ausgelöst werden (paraneoplastische Syndrome) und idiopathische Syndrome ohne Tumornachweis abgegrenzt. Während autoimmune Enzephalitiden mit Nachweis von Antikörpern gegen intrazelluläre neuronale Antigene meist mit einem Tumor einhergehen („paraneoplastisch“) und nur eingeschränkt auf Immuntherapie ansprechen, treten jene mit Antikörpern gegen membranständige neuronale Antigene oft auch unabhängig von einem Tumor („nicht-paraneoplastisch“ bzw. idiopathisch) auf und können häufig erfolgreich mit einer Immuntherapie behandelt werden.

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Literatur

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