Eine neue Krankheit…

Schon immer gab es Patienten, die aus völliger Gesundheit heraus plötzlich psychiatrische Symptome entwickelten, epileptische Anfälle erlitten, das Bewusstsein verloren und auf der Intensivstation behandelt werden mussten. In solchen Fällen wurde die Diagnose einer Hirnentzündung (Enzephalitis) gestellt, die durch bestimmte Erreger oder einen Autoimmunprozess verursacht werden kann.

Doch erst seit wenigen Jahren ist bekannt, dass vielen dieser autoimmunen Hirnentzündungen ein Antikörper zugrunde liegt, der das eigene Gehirn angreift. Hierbei handelt es sich um den so genannten NMDA-Rezeptor-Antikörper, der an Ionenkanäle auf der Oberfläche von Nervenzellen bindet und zu schweren Funktionsstörungen der Nervenzellen führen kann.

Mittlerweile ist klar, dass man diesen Krankheiten nicht mehr hilflos gegenüber steht, sondern dass mit einer rasch eingeleiteten Immuntherapie eine gute Prognose besteht.

Nun ist bekannt, dass spezifische Antikörper gebildet werden, die gegen die Oberflächenstrukturen von Nervenzellen gerichtet sind und die Anzahl oder Funktion bestimmter Membranproteine stören. Dadurch kommt es zu schweren elektrophysiologischen Veränderungen, Störungen der synaptischen Übertragung und neuronalen Plastizität (Dalmau 2011, Hughes 2010).

Die Krankheit betrifft vorwiegend junge Frauen, allerdings finden sich zunehmend auch Kinder und ältere Patienten beiderlei Geschlechts (Florance 2009, Titulaer 2013). Bei bis zu 60% der erwachsenen Frauen liegt der Erkrankung ein Tumor der Eierstöcke (Ovarialteratom) zugrunde (Dalmau 2011), bei Kindern sind Tumore wesentlich seltener (Florance 2009). Typisch ist der fast stereotype klinische Verlauf, bei dem auf eine Prodromalphase (Abgeschlagenheit, subfebrile Temperaturen) ein psychiatrisches Syndrom mit Wahn, Halluzinationen, Denkstörungen und schweren Verhaltensänderungen folgt (Titulaer 2013). Anschließend kommt es oft zu reduzierter Aktivität mit mutistischen Zügen, fehlender Reaktion auf Ansprache und Stupor. Da die Patienten in dieser Phase oft stationär in der Psychiatrie behandelt werden, muss hier bereits die Verdachtsdiagnose geäußert werden, bevor in der Mehrheit weitere neurologische Symptome auftreten (epileptische Anfälle, orofaziale Dyskinesien, Dystonien) und aufgrund autonomer Dysregulation (Blutdruckkrisen, Asystolie, Schwitzen) und Hypoventilation eine neurologische Intensivtherapie erforderlich wird (Titulaer 2013).

Symptomspektrum der NMDAR Enzephalitis

Schematische Darstellung der NMDAR Enzephalitis Krankheitsphasen