Therapie

Bei einer frühen Diagnosestellung und einer rasch einsetzenden Immuntherapie ist die Prognose prinzipiell gut, hier sollte es möglichst zu keiner Verzögerung kommen. Allerdings sind auch lange nach der Akutphase bei vielen Patienten noch subtile Störungen von Aufmerksam, Gedächtnis, Impulskontrolle und Affekt vorhanden (Dalmau 2011, Prüss 2010, Finke 2011). Rückfälle treten in maximal 15 % auf, insbesondere bei Tumor-negativen Patienten und fehlender oder insuffizienter Immuntherapie beim früheren Krankheitsschub (Titulaer 2013).

Üblich ist zur Behandlung der NMDA-Rezeptor-Enzephalitis zunächst ein Therapieversuch mit hochdosiertem Kortison (Methylprednisolon), häufig zusammen mit intravenösen Immunglobulinen oder einer Blutwäsche (Plasmapherese) (Dalmau 2011, Titulaer 2013). Bei fehlender Besserung sollte eine Erweiterung der Behandlung mittels Reduktion der B-Zellen durch das Medikament Rituximab erfolgen, ggf. muss alternativ oder zusätzlich das Chemotherapeutikum Cyclophosphamid eingesetzt werden. Einige Spezialisten empfehlen diese relativ aggressive Kombination bereits nach 10-14 Tagen ausbleibender Besserung (Dalmau 2011). Zur Erhaltung des Therapieeffekts kann eine Langzeit-Immunsuppression erforderlich sein, z.B. mit Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolat-Mofetil oder Cyclosporin A, für deren Verwendung es aber derzeit keine studienbasierten Empfehlungen gibt.

Möglicher Behandlungsalgorithmus, modifiziert nach Lancaster et al Neurology 2011;77:179-189.

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Literatur

Dalmau J, Graus F.
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PMID: 29490181
Link: https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra1708712

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Kreye J, Wenke NK, Chayka M, Leubner J, Murugan R, Maier N, Jurek B, Ly LT, Brandl D, Rost BR, Stumpf A, Schulz P, Radbruch H, Hauser AE, Pache F, Meisel A, Harms L, Paul F, Dirnagl U, Garner C, Schmitz D, Wardemann H, Prüss H.
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Link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5539405/